什么是自身免疫性疾病？

什么是自身免疫性疾病？

什么是免疫？

我经常听到免疫这个词，一般认为免疫是指人体的抵抗力，但对免疫的真正意义还没有充分理解。免疫力是什么本质上免疫是指机体的生理保护功能。包括异物(病原生物性或非病原生物性的)的识别、排除或消灭等一系列过程。

近代科学的发展使人们认识到，免疫就像良好的屏障，总是防止对外界生物体的各种伤害作用。并明确了通过免疫防御、免疫稳定、免疫监护三个功能实现这一屏障作用。

免疫防御功能是指人体受到病原微生物袭击时，体内的白血球识别这种外来病原物质，产生特殊的抵抗力，更有效地去除微生物，维持人体健康。产生这样的抵抗力，通常称为免疫力。免疫稳定功能是指及时去除体内组织和细胞的正常碎片和代谢物，在体内蓄积，错误地将异物作为异物，产生自身抗体，引起例如红班性狼疮等自身免疫性疾病。另外，正常人的体内经常出现少量的突变细胞。由免疫系统及时识别。

什么是自身免疫性疾病(AID)？

自身免疫是指机体免疫系统对自身组织产生抗体或致敏淋巴细胞，引起免疫应答的现象。

免疫应答是对抗原产生特异性淋巴细胞识别、活化、增殖、分化及免疫效果的全过程。

抗原是产生免疫效果的触发因子，多为病原体、异种动物血清、花粉、自身老化细胞等可成为抗原的物质。

当机体对自身抗原的免疫应答为负时，可以保护机体免受自身免疫系统的攻击，是正常的免疫耐受现象。

如果对自身组织的耐性被破坏，生物体将自身的组织成分视为异位，产生免疫应答，产生自身抗体，损伤生物体，引起疾病，即自身免疫性疾病(autoimmunediseases，AID)。

根据病理和临床特征，AID可以分为器官特异性和非器官特异性疾病。

器官特异性AID的靶抗原和病变为慢性淋巴细胞性甲状腺炎(CLT)、弥漫性毒性甲状腺肿(GD)、1型糖尿病(DM1)、重症肌无力(MG)、溃疡性结肠炎(UC)、恶性贫血合并慢性萎缩性胃炎、goodpasture综合征、天疱疮)

无器官特异性的AID靶抗原和病变呈全身性或系统性，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、系统性硬化症(SSc)、干燥综合征(SS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、混合性结缔组织病(PM/DM)

自身免疫疾病的发病率

近年来，由于人们生存环境和生活习惯的变化，自身免疫病的发病率也逐年上升。据自身免疫协会统计，美国约有1470-2350万自身免疫性疾病患者，占总人口的8%。该病是位于心血管病和肿瘤之后的第三类主要疾病，有100多种自身免疫性疾病。这些疾病慢性无法治愈，最终往往会引起障碍。

为什么会得自身免疫性疾病？

人类为什么会得自身免疫性疾病？关于该病发病机制的研究至少有几十年的历史，但由于病原因素的多样性、免疫系统的复杂性，至今没有重大突破。但是，随着后基因组时代的到来，一些主要的自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等病原机制与遗传因素有关，通过新的遗传分析技术，一些新的病原途径

目前已知，自身免疫性疾病的发病主要与自身抗原的出现、免疫调节异常、交叉抗原、遗传等因素有关。

自身免疫性疾病的主要临床表现

AID患者的临床表现多样，总体具有以下共同特征。

1.许多原因不明

2.有遗传倾向

3.有些自身免疫性疾病容易发生在女性身上，随着年龄的增加发病率也在增加

4.患者血清中可以测定到高滴度的自身抗体和/或自身响应性致敏淋巴细胞

5.病程一般较长，反复发作和慢性迁延

6.疾病有重复现象，患者可以同时具有不同的AID

7.病损部位有淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞浸润

8.难治性，用免疫抑制剂有一定的疗效

怎么进行治疗？

用抗炎药物和非特异性免疫抑制，如糖皮质激素、细胞毒药和环磷酰胺、甲氨蝶呤等缓释药物进行治疗。如果合理治疗，许多患者可以由此得到长期的缓解。特异性免疫抑制治疗大多处于动物试验和临床前期研究阶段。此外，还有通过血液净化除去异常抗体和细胞因子、口服自身抗原、调节免疫药物等其他治疗手段。幸运的是，一些新的生物制剂的出现提供了针对某些致病因子的靶向治疗方案，目前已经在临床上显示出良好的疗效和耐受性。